Frequenza: 1/1000 nati maschi
Le persone affette tendono a essere più alte della media con una riduzione da 10 a 15 punti del QI rispetto ai loro familiari. I disturbi fisici sono scarsi, mentre si riscontrano con maggior frequenza disturbi minori del comportamento, iperattività, deficit di attenzione e difficoltà di apprendimento. Nel portatore non vi è rischio aggiuntivo di trasmettere questa anomalia cromosomica alle generazioni successive pertanto il cariotipo 47,XYY viene considerato tendente alla normalità.